Dilatačná kardiomyopatia (primárne ochorenie srdcového svalu)

Čo to je?
Je to ochorenie srdcového svalu charakterizované dilatáciou všetkých štyroch oddielov srdca, hlavne však ľavej komory a zníženou schopnosťou srdcovej svaloviny kontrahovať sa. Ide o ochorenie, kedy sa ochorenie srdcového svalu objaví z neznámej príčiny, preto sa označuje aj ako idiopatické.

Nejedná sa o časté ochorenie (v porovnaní s inými získanými ochoreniami srdca), ale s rozvojom diagnostických techník, najmä ultrazvukového vyšetrenia sa diagnostikuje častejšie. V drvivej väčšine prípadov sa objavuje u čistokrvných psov a mačiek, najmä veľkých o niečo menej stredných plemien stredného a vyššieho veku. Najčastejšími pacientami sú Doberman a Boxer. Vzhľadom na túto plemennú predispozíciu ide o ochorenie, ktoré je takmer určite genetické a takmer určite dedičné.

Čím je toto ochorenie spôsobené?
Podľa definície je etiológia tohto ochorenia neznáma. Na stole vedcov sú však viaceré teórie, ktoré do tohto času boli viac či menej potvrdené alebo vyvrátené. Medzi najdiskutovanejšie príčiny patria abnormality v štruktúre sarkomér (sarkoméra-stavebná jednotka svalu), znížená produkcia energie bunkami srdcového svalu, abnormálna funkcia cytoskeletu a pod. U mačiek je preukázanou príčinou DCM nedostatok taurínu v potrave. Keďže mačky sú obligátne mäsožravce, je pre ne taurín esenciálnou (nepostrádateľnou, telo si ju nedokáže syntetizovať) aminokyselinou a je nutné ju dodávať v strave. Taurín nie je esenciálnou aminokyselinou pre psov, napriek tomu bola objavená súvislosť medzi jeho nedostatkom a výskytom DCM u amerických kokeršpanielov, najmä v súvislosti s nedostatkom L-karnitínu a koenzýmu Q10, ktorých pridávanie do stravy pacientom sa často používa pri terapii pacientov s DCM.

Ako sa toto ochorenie prejavuje?
Väčšina pacientov s ľahkým alebo ťažším srdcovým zlyhávaním nevykazuje žiadne klinické príznaky. U takýchto pacientov sa môže občas vyskytnúť synkopa (odpadnutie). Pokiaľ sa u pacienta objavia nejaké symptómy, väčšinou sa diagnostikuje ťažké srdcového zlyhávanie, pokiaľ u pacienta nie je prítomné konkurečné srdcové ochorenie. V symptomatológii sú dominantné najmä dýchacie ťažkosti, zahŕňajúce tachypnoe (zrýchlené dýchanie), dyspnoe (sťažené dýchanie) a ľahší kašeľ. Všetky tieto príznaky sú prejavom pulmonárneho edému (hromadenie tekutiny v pľúcnom tkanive). Preto je potrebné zbystriť pozornosť ak frekvencia dýchania v kľude presiahne 50 dychov za minútu (najmä u starších zvierat veľkých plemien). Pri ťažšom priebehu ochorenia môžu pacienti vykazovať znaky slabej perfúzie ako studené končatiny, uši, prípadne slabosť. Majitelia Dobermanov a Boxerov vyhľadávajú veterinárov kvôli častým epizódam synkop alebo slabosti, ktoré sú u týchto plemien často spôsobené výskytom ventrikulárnych (komorových) arytmií.

Ako toto ochorenie diagnostikuje veterinárny lekár?
Základom každej diagnostiky je klinické vyšetrenie, najmä auskultačné (posluchové) vyšetrenie hrudníka, kedy veterinárny lekár auskultuje rôzne abnormality týkajúce sa buď srdcovej činnosti (šelesty, nadpočetné zvuky tzv galop rytmus a arytmie) alebo dýchacej činnosti (zvýraznené dýchacie šelesty, rôzne iné prídavné šelesty), ktoré poskytnú lekárovi prvé výrazné vodítko k správnej diagnóze. Ďaľším vyštrením je elektrokardiografia (EKG), ktoré pomôže pri diagnostike alebo spresnení diagnózy rozličných arytmií. Najčastejšou arytmiou u pacientov s DCM je atriálna fibrilácia (príliš rýchle kontrakcie srdcových predsiení s frekvenciou vyššou ako 400/min), vyskytujú sa aj rôzne ventrikulárne arytmie (nepravidelná činnosť srdcových komôr), najmä u Dobermanov a Boxerov. Nasledujúcim pomocným vyšetrením je rentgenologické vyšetrenie hrudníka, ktoré dokáže odhaliť mieru zväčšenia srdca a najmä závažnosť pľúcneho edému prípadne pleurálnej efúzie (voľná tekutina v pohrudnici) a ascitu (voľná tekutina v brušnej dutine). Najhodnotnejším a pre diagnostiku najdôležitejším vyšetrením je echokardiografické (ultrazvuk) vyšetrenie srdca, ktoré lekárovi poskytne definitívnu diagnózu. Môžu sa samozrejme urobiť aj rôzne iné vyšetrenia, najmä vyšetrenie krvi na stanovenie koncentrácie rôznych markerov srdcového ochorenia a aminokyselín, najmä taurínu u mačiek a anglických kokeršpanielov, prípade ešte aj L-karnitínu.

Ako môžeme toto ochorenie liečiť?
V humánnej medicíne sa toto ochorenie lieči transplantáciou srdca. Vo veterinárnej medicíne táto terapia ešte nie dostupná, aj keď sa v USA momentálne robia pokusy s trasplantáciami, ktoré zdá sa sú úspešné. Každopádne pri implementácii sa naráža na silnú ochranársku lobby, keďže na poskytnutie zdravého srdca je nutná smrť iného zvieraťa. Preto zatiaľ môžme toto ochorenie iba viac či menej úspešne kontrolovať rôznymi liekmi. V prípadoch pleurálnej efúzie alebo ascitu je potrebné tieto odsať (torakocentéza resp. abdominocentéza). Pri závažných dýchacích ťažkostiach je nutná hospitalizácia, suplementácia kyslíkom a intenzívna diuretická (odvodňovacia) terapia. Základom sú diuretiká a inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu, ktoré kontrolujú srdcové zlyhávanie. Pridáva sa aj spironolacton ako antagonista aldosteronu. Na kontrolu tachykardie sa v prvom rade používajú digitálisové glykozidy, pokiaľ nie sú dostatočne účinné, je nutné do terapeutického protokolu pridať blokátory kalciového kanála, alebo Beta adrenergné blokátory (pri ich použití si veterinárny lekár musí byť istý, že srdcové zlyhanie je pod kontrolou, keďže tieto lieky ho zhoršujú).  Na ostatné arytmie sa používajú rôzne antiarytmiká v závislosti od toho aká arytmia je prezentovaná. Pri deficienciách taurínu a L-karnitínu sa tieto zložky pridávajú do stravy pacienta. Je nutné aj pozmeniť krmivo pacienta a začať kŕmiť diétu s nižším obsahom sodíka. Dôležité sú pravidelné kontroly u veterinárneho lekára a v závislosti od odozvy na terapiu aj úprava dávok terapeutík. Potrebné je aj sledovanie funkcie vnútorných orgánov, najmä obličiek. Každopádne toto ochorenie je bez transplantácie nevyliečiteľné a prognóza dlhodobého prežívania nie je dobrá.

Na našich stránkach nájdete aj jedného konkrétneho pacienta s touto závažnou diagnózou-psa Huga.